大前庭導(dǎo)水管綜合征是一種先天性遺傳疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳。除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。在明顯誘因下聽力下降加重時(shí)，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物主動(dòng)治療，能有一定的作用。如果聽力不恢復(fù)，聽力損傷重度的患兒，建議盡早考慮植入人工耳蝸。癥狀。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
1、耳聾：主要為感音神經(jīng)性耳聾，雙耳受累較多見。耳聾可從出生后至青春期這一年齡段內(nèi)任何時(shí)期開始發(fā)病，且發(fā)病突然或隱匿，聽力下降呈進(jìn)行性或波動(dòng)性，聽力受損以高頻為主。

2、突發(fā)性耳聾：可能是感音神經(jīng)性耳聾的開始，也可能是在原有感音神經(jīng)性耳聾的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)聽力明顯下降，此種突發(fā)的耳聾是很多患兒就診的原因。【廣州東方醫(yī)院耳科專科】

3、眩暈：少數(shù)患者可能出現(xiàn)發(fā)作性眩暈或者平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。例如：在疾病的活躍期，患者可能出現(xiàn)眩暈、聽力下降等癥狀，而在疾病的間歇期，患者可能沒有眩暈的癥狀，且聽力也會(huì)有所恢復(fù)。

癥狀?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
1、耳聾：主要為感音神經(jīng)性耳聾，雙耳受累較多見。耳聾可從出生后至青春期這一年齡段內(nèi)任何時(shí)期開始發(fā)病，且發(fā)病突然或隱匿，聽力下降呈進(jìn)行性或波動(dòng)性，聽力受損以高頻為主。

2、突發(fā)性耳聾：可能是感音神經(jīng)性耳聾的開始，也可能是在原有感音神經(jīng)性耳聾的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)聽力明顯下降，此種突發(fā)的耳聾是很多患兒就診的原因。

3、眩暈：少數(shù)患者可能出現(xiàn)發(fā)作性眩暈或者平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。例如：在疾病的活躍期，患者可能出現(xiàn)眩暈、聽力下降等癥狀，而在疾病的間歇期，患者可能沒有眩暈的癥狀，且聽力也會(huì)有所恢復(fù)。診斷。

1、有以下癥狀的患者，應(yīng)該考慮有大前庭水管綜合征的可能：兒童時(shí)期開始發(fā)生不明原因的聽力下降，聽力學(xué)測(cè)試結(jié)果為感音神經(jīng)性耳聾，且以高頻聽力下降為主；不明原因的感音神經(jīng)性耳聾患者，聽力有明顯的的波動(dòng)；兒童或青少年發(fā)生突發(fā)性耳聾，無(wú)論是否已患有感音神經(jīng)性耳聾。

2、放射學(xué)檢查：對(duì)于存在以上癥狀的患者，應(yīng)該進(jìn)行放射學(xué)檢查，如顳骨CT檢查。如果在顳骨CT上，發(fā)現(xiàn)在半規(guī)管總腳至前庭水管外口的1/2處，其直徑大于等于1.5毫米，即可診斷為大前庭水管綜合征。
診斷。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 1、有以下癥狀的患者，應(yīng)該考慮有大前庭水管綜合征的可能：兒童時(shí)期開始發(fā)生不明原因的聽力下降，聽力學(xué)測(cè)試結(jié)果為感音神經(jīng)性耳聾，且以高頻聽力下降為主；不明原因的感音神經(jīng)性耳聾患者，聽力有明顯的的波動(dòng)；兒童或青少年發(fā)生突發(fā)性耳聾，無(wú)論是否已患有感音神經(jīng)性耳聾。

2、放射學(xué)檢查：對(duì)于存在以上癥狀的患者，應(yīng)該進(jìn)行放射學(xué)檢查，如顳骨CT檢查。如果在顳骨CT上，發(fā)現(xiàn)在半規(guī)管總腳至前庭水管外口的1/2處，其直徑大于等于1.5毫米，即可診斷為大前庭水管綜合征。治療。

1、如果是早期的大前庭水管綜合征，且沒有波動(dòng)性聽力下降等陽(yáng)性體征，則不需要治療。但是，如果患者有突發(fā)性耳聾的表現(xiàn)，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，口服糖皮質(zhì)激素，如地塞米松等。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 2、如果患者為成年人，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，服用銀杏葉提取物等藥物，以起到改善微循環(huán)的作用。但是，如果患者為兒童，則不建議服用以上藥物。

3、如果患者的眩暈癥狀很劇烈，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，口服異丙嗪等藥物，以起到對(duì)癥治療的作用。

4、如果患者的癥狀進(jìn)入了平臺(tái)期，只表現(xiàn)出神經(jīng)性耳聾，則醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者聽力損失的情況，為其配戴助聽器或者植入人工耳蝸?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
治療。

1、如果是早期的大前庭水管綜合征，且沒有波動(dòng)性聽力下降等陽(yáng)性體征，則不需要治療。但是，如果患者有突發(fā)性耳聾的表現(xiàn)，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，口服糖皮質(zhì)激素，如地塞米松等。

2、如果患者為成年人，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，服用銀杏葉提取物等藥物，以起到改善微循環(huán)的作用。但是，如果患者為兒童，則不建議服用以上藥物。

3、如果患者的眩暈癥狀很劇烈，則可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，口服異丙嗪等藥物，以起到對(duì)癥治療的作用。
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4、如果患者的癥狀進(jìn)入了平臺(tái)期，只表現(xiàn)出神經(jīng)性耳聾，則醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者聽力損失的情況，為其配戴助聽器或者植入人工耳蝸。1、當(dāng)前庭導(dǎo)水管尺寸超過(guò)1.5mm時(shí)，每增加1mm，患兒的言語(yǔ)接受閾平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約21%；

2、如若大前庭導(dǎo)水管管徑維持不變的情況下，隨著時(shí)間的退役，患兒隨后的言語(yǔ)接受閾每年將17.5dB（0.22-3.0dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約1.7%。

如若大前庭導(dǎo)水管患兒遇到一些其他情況，如大腦損傷，聽力情況走向則不遵循上述規(guī)律。

大前庭兒童的聽力情況分析如下：【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
1、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管1.5mm，當(dāng)TA聽到“爸爸”這個(gè)詞需要50dB；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA聽懂“爸爸”這個(gè)詞就可能需要85dB，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別閾約增加35dB。

2、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管尺寸為1.5mm，TA能正確重復(fù)10個(gè)詞中的8個(gè)；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA可能只能重復(fù)4個(gè)，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別率降低了42%?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】