Q：患有噬血細(xì)胞綜合征的孩子和他們的家屬，在日常生活中有沒(méi)有一些需要注意的地方呢？

孫媛院長(zhǎng)：噬血細(xì)胞綜合征從起病到治療期間，孩子的免疫功能、臟器功能、腸道功能都比較差。治療藥物比如說(shuō)激素也會(huì)控制孩子的免疫功能，所以說(shuō)這段時(shí)間的護(hù)理要特別嚴(yán)格。如住院期間陪護(hù)人員要盡可能少，給孩子創(chuàng)造一個(gè)安靜的環(huán)境；然后每天都要將孩子的口腔、肛部等有菌部位清理干凈；另外在飲食上一定要選擇干凈新鮮易消化的食物，讓孩子靠譜度過(guò)這一時(shí)期。

孩子停藥后，免疫功能相對(duì)正常孩子來(lái)說(shuō)還是很低，要盡量少去人多的地方，盡量少吃外面的食物，避免感染。

Q：保守治療是在醫(yī)院進(jìn)行還是在家里進(jìn)行？

孫媛院長(zhǎng)：如果孩子病情比較重，或需要接受很密集的治療，一定要在醫(yī)院進(jìn)行。但如果孩子恢復(fù)的不錯(cuò)，就讓孩子回家治療，孩子在家里心情相對(duì)來(lái)說(shuō)會(huì)好很多，病情的恢復(fù)也可能比醫(yī)院更快。但如果孩子尚沒(méi)有脫離危險(xiǎn)的話，還是需要進(jìn)行定期的門(mén)診隨訪。

醫(yī)生介紹

北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng) 血液腫瘤科主任 醫(yī)學(xué)博士 主任醫(yī)師；中華醫(yī)學(xué)會(huì)北京兒科分會(huì)委員；中華骨髓庫(kù)北京分庫(kù)專員會(huì)委員；北京醫(yī)師協(xié)會(huì)兒內(nèi)科專科醫(yī)師分會(huì)理事；國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)委員；原婦幼保健協(xié)會(huì)臍帶血應(yīng)用專業(yè)委員會(huì)副主任委員。

主要成就：在專業(yè)期刊發(fā)表相關(guān)學(xué)術(shù)論文10余篇；參與《組織細(xì)胞疾病》《兒童罕見(jiàn)病》等專業(yè)書(shū)籍的撰寫(xiě)；成立造血干細(xì)胞移植治療噬血細(xì)胞綜合征協(xié)作組、自體臍血移植治療重型再生障礙性貧血協(xié)作組。

專業(yè)特長(zhǎng)：擅長(zhǎng)造血干細(xì)胞移植治療兒童各類血液病、免疫系統(tǒng)疾病診斷及治療，尤其是對(duì)遺傳代謝病、原發(fā)性免疫弊端病、噬血細(xì)胞綜合征、復(fù)發(fā)及難治性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血等疾病的相關(guān)診斷及治療，有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)。

科室介紹

血液腫瘤科是醫(yī)院核心學(xué)科之一，是中華骨髓庫(kù)非親緣造血干細(xì)胞移植合作醫(yī)院、自體臍帶血移植治療重型再生障礙性貧血多中心研究協(xié)作組牽頭單位。由兒童血液病領(lǐng)域?qū)I(yè)醫(yī)生、國(guó)務(wù)院特出貢獻(xiàn)醫(yī)生吳敏媛教授，北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng)孫媛教授帶領(lǐng)的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)組成，是目前國(guó)內(nèi)水平較高的兒童血液腫瘤科之一。

血液腫瘤科設(shè)有2個(gè)普通病區(qū)、2個(gè)移植病區(qū)、國(guó)際醫(yī)療住院部、血液中心實(shí)驗(yàn)室、血液腫瘤門(mén)診、PICC門(mén)診、舒服化治療室，合計(jì)床位150張，百級(jí)潔凈倉(cāng)19個(gè)。依托正規(guī)兒童?？漆t(yī)院資源，科室不但能夠?qū)崿F(xiàn)有效的院內(nèi)醫(yī)生會(huì)診，更能夠充分運(yùn)用先進(jìn)技術(shù)開(kāi)展靶向治療、CART細(xì)胞治療，在診療各類白血病 、噬血細(xì)胞綜合征、慢性活動(dòng)性EBV感染、骨髓衰竭性疾?。ㄈ缭偕系K性貧血）、原發(fā)性免疫弊端?。ㄈ鏦AS綜合征）、遺傳代謝?。ㄈ绺曛x病、粘多糖?。?、實(shí)體瘤、各類型貧血、出血性疾?。ㄈ鏘TP）等方裝扮備豐富的經(jīng)驗(yàn)，成立至今年共完成造血干細(xì)胞移植300例。