Q：如果（噬血細(xì)胞綜合征的）孩子停藥之后，又出現(xiàn)發(fā)熱，是不是復(fù)發(fā)了呢？

孫院長(zhǎng)：停藥后（出現(xiàn)發(fā)熱），很多孩子其實(shí)是沒(méi)有問(wèn)題的，因?yàn)檎：⒆右矔?huì)感冒、發(fā)燒、拉肚子。而往往剛停藥的孩子，免疫功能正在慢慢恢復(fù)，所以相對(duì)來(lái)說(shuō)要弱，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)感染，正常治療就可以了。

但有一些孩子比如常規(guī)的抗感染治療三天后，沒(méi)有達(dá)到預(yù)期效果。而且在治療過(guò)程中，孩子噬血的癥狀又出現(xiàn)反復(fù)，比如除了發(fā)熱，出現(xiàn)血象下降癥狀，我們可能要兼顧。如果孩子要再出現(xiàn)感染，要檢測(cè)他的血象是否下降、鐵蛋白是否增高、肝臟功能是否受損，用這些生化指標(biāo)來(lái)幫助我們判斷孩子有沒(méi)有噬血的活動(dòng)。

其實(shí)孩子噬血活動(dòng)非常敏感的指標(biāo)是細(xì)胞因子?？祻?fù)的病人回去后，出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，如果當(dāng)?shù)赜袟l件，我可能會(huì)讓他做細(xì)胞因子、血常規(guī)、鐵蛋白的檢測(cè)，這幾項(xiàng)是比較早出現(xiàn)問(wèn)題的。

感染和噬血活動(dòng)的細(xì)胞因子的譜有很大不同，我們通過(guò)這種情況可以初步判斷孩子到底是感染還是噬血活動(dòng)。

Q：您提到細(xì)胞因子是什么呢？

孫院長(zhǎng)：細(xì)胞因子是細(xì)胞活化后釋放的一些小分子物質(zhì)，可以使免疫繼續(xù)活化，是非常重要的一個(gè)因素。在不同的疾病譜中，細(xì)胞因子的表達(dá)不一樣。近年來(lái)，好多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在噬血細(xì)胞綜合征里，白介素10和γ-干擾素是明顯增高的。

所以，不管是早期發(fā)病時(shí)還是治療緩解后，當(dāng)孩子出現(xiàn)發(fā)熱，不了解是感染還是噬血癥狀時(shí)，都可以借助細(xì)胞因子來(lái)判斷。

醫(yī)生介紹

北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng) 血液腫瘤科主任 醫(yī)學(xué)博士 主任醫(yī)師；中華醫(yī)學(xué)會(huì)北京兒科分會(huì)委員；中華骨髓庫(kù)北京分庫(kù)專(zhuān)員會(huì)委員；北京醫(yī)師協(xié)會(huì)兒內(nèi)科專(zhuān)科醫(yī)師分會(huì)理事；國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)委員；原婦幼保健協(xié)會(huì)臍帶血應(yīng)用專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員。

主要成就：在專(zhuān)業(yè)期刊發(fā)表相關(guān)學(xué)術(shù)論文10余篇；參與《組織細(xì)胞疾病》《兒童罕見(jiàn)病》等專(zhuān)業(yè)書(shū)籍的撰寫(xiě)；成立造血干細(xì)胞移植治療噬血細(xì)胞綜合征協(xié)作組、自體臍血移植治療重型再生障礙性貧血協(xié)作組。

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：擅長(zhǎng)造血干細(xì)胞移植治療兒童各類(lèi)血液病、免疫系統(tǒng)疾病診斷及治療，尤其是對(duì)遺傳代謝病、原發(fā)性免疫弊端病、噬血細(xì)胞綜合征、復(fù)發(fā)及難治性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血等疾病的相關(guān)診斷及治療，有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)。

科室介紹

血液腫瘤科是醫(yī)院核心學(xué)科之一，是中華骨髓庫(kù)非親緣造血干細(xì)胞移植合作醫(yī)院、自體臍帶血移植治療重型再生障礙性貧血多中心研究協(xié)作組牽頭單位。由兒童血液病領(lǐng)域?qū)I(yè)醫(yī)生、國(guó)務(wù)院特出貢獻(xiàn)醫(yī)生吳敏媛教授，北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng)孫媛教授帶領(lǐng)的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)組成，是目前國(guó)內(nèi)水平較高的兒童血液腫瘤科之一。

血液腫瘤科設(shè)有2個(gè)普通病區(qū)、2個(gè)移植病區(qū)、國(guó)際醫(yī)療住院部、血液中心實(shí)驗(yàn)室、血液腫瘤門(mén)診、PICC門(mén)診、舒服化治療室，合計(jì)床位150張，百級(jí)潔凈倉(cāng)19個(gè)。依托正規(guī)兒童專(zhuān)科醫(yī)院資源，科室不但能夠?qū)崿F(xiàn)有效的院內(nèi)醫(yī)生會(huì)診，更能夠充分運(yùn)用先進(jìn)技術(shù)開(kāi)展靶向治療、CART細(xì)胞治療，在診療各類(lèi)白血病 、噬血細(xì)胞綜合征、慢性活動(dòng)性EBV感染、骨髓衰竭性疾?。ㄈ缭偕系K性貧血）、原發(fā)性免疫弊端?。ㄈ鏦AS綜合征）、遺傳代謝病（如戈謝病、粘多糖病）、實(shí)體瘤、各類(lèi)型貧血、出血性疾?。ㄈ鏘TP）等方裝扮備豐富的經(jīng)驗(yàn)，成立至今年共完成造血干細(xì)胞移植300例。