Q：噬血細(xì)胞綜合征患者較常見的發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等癥狀，其他疾病也會(huì)有，在診斷時(shí)會(huì)不會(huì)相混淆呢？2分鐘短視頻，聽聽孫媛院長(zhǎng)怎么說！

孫媛院長(zhǎng)表示，如果醫(yī)生對(duì)噬血細(xì)胞綜合征不是特別了解及重視，會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)與其他疾病混淆、誤診的情況。

種容易混淆的疾病是感染、膿毒血癥。

很多噬血細(xì)胞綜合征病人早期會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、脾臟增大、臟器功能受損如轉(zhuǎn)氨酶升高或胸腔積液、多漿膜腔積液癥狀。如果血象沒有明顯下降，常會(huì)被認(rèn)為是重癥感染，被收到感染科或重癥ICU治療，等血象忽然下降時(shí)再去做骨髓（穿刺），就會(huì)診斷出噬血細(xì)胞綜合征。

第二種容易混淆的疾病是白血病、淋巴瘤等其他血液系統(tǒng)疾病。

不過噬血細(xì)胞綜合征和白血病很好鑒別，因?yàn)榘籽〉墓撬璐┐探Y(jié)果非常具有特異性，而噬血細(xì)胞綜合征在沒有出現(xiàn)噬血癥狀時(shí)，骨穿結(jié)果只是一個(gè)普通的、正常或感染性的骨髓象，沒有特異性。

：有沒有什么辦法減少這樣的誤診呢？

如果治療后效果不好，或又出現(xiàn)噬血癥狀，如鐵蛋白增高、肝脾腫大、臟器功能受損、血象下降時(shí)，一定要按噬血細(xì)胞綜合征的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行篩查。

醫(yī)生介紹

·孫媛·

主任醫(yī)師

北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng) 血液腫瘤科主任 醫(yī)學(xué)博士 主任醫(yī)師；中華醫(yī)學(xué)會(huì)北京兒科分會(huì)委員；中華骨髓庫北京分庫專員會(huì)委員；北京醫(yī)師協(xié)會(huì)兒內(nèi)科?？漆t(yī)師分會(huì)理事；國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)委員；原婦幼保健協(xié)會(huì)臍帶血應(yīng)用專業(yè)委員會(huì)副主任委員。

主要成就：在專業(yè)期刊發(fā)表相關(guān)學(xué)術(shù)論文10余篇；參與《組織細(xì)胞疾病》《兒童罕見病》等專業(yè)書籍的撰寫；成立造血干細(xì)胞移植治療噬血細(xì)胞綜合征協(xié)作組、自體臍血移植治療重型再生障礙性貧血協(xié)作組。

專業(yè)特長(zhǎng)：擅長(zhǎng)造血干細(xì)胞移植治療兒童各類血液病、免疫系統(tǒng)疾病診斷及治療，尤其是對(duì)遺傳代謝病、原發(fā)性免疫弊端病、噬血細(xì)胞綜合征、復(fù)發(fā)及難治性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血等疾病的相關(guān)診斷及治療，有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)。

科室介紹

血液腫瘤科是醫(yī)院核心學(xué)科之一，是中華骨髓庫非親緣造血干細(xì)胞移植合作醫(yī)院、自體臍帶血移植治療重型再生障礙性貧血多中心研究協(xié)作組牽頭單位。由兒童血液病領(lǐng)域?qū)I(yè)醫(yī)生、國(guó)務(wù)院特出貢獻(xiàn)醫(yī)生吳敏媛教授，北京京都兒童醫(yī)院科研院長(zhǎng)孫媛教授帶領(lǐng)的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)組成，是目前國(guó)內(nèi)水平較高的兒童血液腫瘤科之一。

血液腫瘤科設(shè)有2個(gè)普通病區(qū)、2個(gè)移植病區(qū)、國(guó)際醫(yī)療住院部、血液中心實(shí)驗(yàn)室、血液腫瘤門診、PICC門診、舒服化治療室，合計(jì)床位150張，百級(jí)潔凈倉19個(gè)。依托正規(guī)兒童?？漆t(yī)院資源，科室不但能夠?qū)崿F(xiàn)有效的院內(nèi)醫(yī)生會(huì)診，更能夠充分運(yùn)用先進(jìn)技術(shù)開展靶向治療、CART細(xì)胞治療，在診療各類白血病 、噬血細(xì)胞綜合征、慢性活動(dòng)性EBV感染、骨髓衰竭性疾?。ㄈ缭偕系K性貧血）、原發(fā)性免疫弊端病（如WAS綜合征）、遺傳代謝?。ㄈ绺曛x病、粘多糖?。?、實(shí)體瘤、各類型貧血、出血性疾?。ㄈ鏘TP）等方裝扮備豐富的經(jīng)驗(yàn)，成立至今年共完成造血干細(xì)胞移植300例。