幾天前，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科教授團(tuán)隊在神經(jīng)科學(xué)頂級期刊BRAIN上發(fā)表了一項研究。這是世界上第一次全面解釋脊髓動靜脈畸形的自然史。表明脊髓動靜脈畸形是一種自然病程嚴(yán)重的疾病，急需臨床干預(yù)。

脊髓動靜脈畸形是一類易發(fā)于青壯年人群的先天性血管疾病。可由出血、靜脈高壓、盜血以及占位等病理生理機(jī)制造成患者嚴(yán)重殘疾，是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。據(jù)文獻(xiàn)，其治療并發(fā)癥發(fā)生率可高達(dá)25%，需要臨床醫(yī)師在充分理解自然病史的前提下制定更加合理的臨床治療策略。然而，病變的異質(zhì)性和罕見性限制了脊髓動靜脈畸形的臨床研究，其自然病史始終未能明確。

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科教授多年來致力于脊髓血管畸形的外科與介入治療，建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例數(shù)據(jù)庫。研究團(tuán)隊分析了2007年1月—2017年12月入院治療的466例脊髓動靜脈畸形病例資料，尤其是未治療的數(shù)據(jù)。

研究發(fā)現(xiàn)，該疾病多在青壯年發(fā)病，平均發(fā)病年齡約25歲。其中體節(jié)性病變的發(fā)病年齡最早，約22歲。髓周動靜脈瘺的發(fā)病年齡最晚，約27歲。急性起病(脊髓出血)是主要發(fā)病方式，位于C3-C5的病變更易出血起病。出血起病的病例中，有明確誘因的超過了20%，這些誘因中將近70%為增加胸腹腔壓力的事件(如劇烈運動、便秘、懷孕生產(chǎn)等)。

據(jù)研究，超過70%的出血病例可在發(fā)病2個月內(nèi)出現(xiàn)顯著的自行緩解，而慢性起病患者極少自行緩解。研究團(tuán)隊通過計算發(fā)現(xiàn)脊髓動靜脈畸形自然病史惡劣，一旦發(fā)病，脊髓功能整體加重風(fēng)險、逐漸加重風(fēng)險及突發(fā)加重(脊髓出血)風(fēng)險分別高達(dá)30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同時發(fā)現(xiàn)脊髓功能障礙的突發(fā)或逐漸加重風(fēng)險的高峰均位于發(fā)病近期，之后隨觀察時間延長而逐漸遞減。

在經(jīng)過介入或者顯微手術(shù)干預(yù)后，患者脊髓功能障礙加重風(fēng)險整體下降至每年8.4%，其中被完全閉塞的病例的脊髓功能障礙加重風(fēng)險較病變部分閉塞的病例更低(3.7%/年 VS 11.5%/年)。這一結(jié)果充分論證了該疾病需要進(jìn)行早期的外科干預(yù)。

對于出血起病的患者，此前學(xué)者多主張對這類病人進(jìn)行保守治療，待水腫消退后再進(jìn)行外科干預(yù)。但本研究發(fā)現(xiàn)中胸段病變、高齡以及原發(fā)損傷較重患者不易自行緩解，因此建議這類患者采取更為積極的治療方式以爭取更理想的臨床預(yù)后。

研究者指出，由于存在較高的再出血風(fēng)險，因此自行緩解的病例雖無需急診手術(shù)治療，但建議盡早行脊髓DSA，明確并栓塞出血危險結(jié)構(gòu)以降低再出血風(fēng)險。此外，慢性起病往往意味著靜脈高壓、盜血或壓迫等病理生理過程達(dá)到失代償狀態(tài)，其癥狀進(jìn)行性加重的風(fēng)險較高，因此對于這類患者需要根據(jù)病變血管構(gòu)筑盡早進(jìn)行外科干預(yù)。

病變結(jié)構(gòu)相對簡單的髓周動靜脈瘺多是因脊髓靜脈高壓起病，往往具有更高的進(jìn)行性功能障礙加重風(fēng)險，因此需要早期干預(yù)。

本研究是世界上首次全面解釋脊髓動靜脈畸形的自然史，對該病的臨床研究具有里程碑意義。該研究明確了不同臨床風(fēng)險的各自影響因素，使臨床醫(yī)生能夠采取更合適的干預(yù)策略，有助于改善脊髓動靜脈畸形患者的整體預(yù)后。