來源：南開大學(xué)附屬第一中心醫(yī)院

  一定要在深秋去一趟天津，因?yàn)槌死_紛的落葉，光影的輪轉(zhuǎn)，還有著一場場學(xué)術(shù)的盛宴。2022 年 11 月 05 日，膽道閉鎖及兒童肝移植專家論壇 2022 暨《膽道閉鎖診療指南第二版》編撰啟動會即將在津召開，本次大會專家云集，來自移植外科及小兒外科等眾多相關(guān)科室的醫(yī)生將共商我國兒童肝移植事業(yè)的發(fā)展大計(jì)，為兒童受體長期的生存質(zhì)量保駕護(hù)航。

  肝臟移植：發(fā)展與提高

  肝移植是治療兒童終末期肝膽系統(tǒng)疾病、某些代謝性疾病以及急性肝功能衰竭等不可逆性肝臟損傷的有效手段。

  自從 1963 年 Starzl 完成了全球第一例膽道閉鎖患兒的肝臟移植至今，歷經(jīng)半個多世紀(jì)的發(fā)展，在歐美、日本等國家小兒肝移植的技術(shù)已經(jīng)逐步成熟。與西方發(fā)達(dá)國家相比，中國的兒童肝移植雖然起步較晚，但是發(fā)展快速，目前已經(jīng)成為世界上年例數(shù)排名第一的國家，而且術(shù)后存活率也達(dá)到世界先進(jìn)水平，以膽道閉鎖兒童肝移植為例，其術(shù)后 5 年存活率可達(dá) 90% 以上。南開大學(xué)附屬第一中心醫(yī)院器官移植中心作為兒童肝臟移植領(lǐng)頭單位，成就尤為突出，該中心最小兒童肝臟移植受者的體重僅 4 kg，最小年齡為 3 個月。

  但是兒童肝臟移植存在手術(shù)難度大、術(shù)后管理困難、并發(fā)癥多等問題，兒童肝移植是一項(xiàng)紛繁而又系統(tǒng)的工程，需要多個學(xué)科的團(tuán)隊(duì)共同參與，才能保證患兒術(shù)后的長期高質(zhì)量的生存。

  在大會主席，南開大學(xué)附屬第一中心醫(yī)院院長、天津市器官移植研究所所長、南開大學(xué)移植醫(yī)學(xué)研究院院長沈中陽教授的召集下，來自全球各地相關(guān)領(lǐng)域的專家們，將就兒童肝臟移植以及膽道閉鎖的基礎(chǔ)研究及診療進(jìn)行充分的研討。

  來自匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的 George Mazariegos 教授將作「提升兒童肝移植效果的措施」的報(bào)告，來自 Dr. Rela 研究所和醫(yī)學(xué)中心的 Mohamed Rela 教授將系統(tǒng)性闡述兒童肝臟移植外科技術(shù)的發(fā)展，來自日本知名兒童醫(yī)院國立成育醫(yī)療研究中心的 Mureo Kasahara 教授和 Seisuke Sakamoto 教授分別探討兒童肝臟移植的現(xiàn)狀與未來及抗體介導(dǎo)的移植排斥的治療，來自意大利米蘭基金會臨床前研究與移植中心的 Andrea Schlegel 教授，帶來了兒童肝臟移植的系統(tǒng)性評估分析。

  膽道閉鎖：治療與思考

  膽道閉鎖嚴(yán)重威脅患兒生命，自然病死率幾乎為 100%，患兒平均生存時(shí)間為 12 個月。1959 年 Kasai 首創(chuàng)肝門空腸吻合術(shù)治療膽道閉鎖，顯著增加了患兒的生存率，直至今天仍然是治療膽道閉鎖的重要手術(shù)方法。

  Kasai 手術(shù)強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療，但即使在出生后 3 個月內(nèi)實(shí)施 Kasai 手術(shù)的患兒，仍有 60% 以上的患兒持續(xù)肝纖維化，這些患兒最終進(jìn)展為肝硬化，需要進(jìn)行肝臟移植。

  肝移植手術(shù)的開展顯著改善了膽道閉鎖患兒的預(yù)后，5 年存活率可達(dá)到 90% 以上。在所有小兒肝移植中，膽道閉鎖已成為最主要的適應(yīng)癥，歐美國家占兒童肝移植的 55% 左右，在中國占兒童肝移植的比例高達(dá) 70% 以上。

  選擇 Kasai 手術(shù)還是選擇肝移植，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心書記夏慧敏教授將探討精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)在膽道閉鎖的應(yīng)用，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院馮杰雄教授將分享他們膽道閉鎖的多中心研究，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院陳亞軍教授將分享他在膽道閉鎖診治重要環(huán)節(jié)的思考。

  上海市兒童醫(yī)院副院長呂志寶教授則將討論膽道閉鎖術(shù)后反流性膽管炎的防治經(jīng)驗(yàn)。天津市兒童醫(yī)院詹江華教授將分享他在膽道閉鎖肝門部膽管形態(tài)學(xué)研究的進(jìn)展，香港大學(xué)瑪麗醫(yī)院黃格元教授分享的則是葛西手術(shù)和膽道閉鎖新理念。

  編纂指南：總結(jié)、修訂與完善

  在中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會肝膽外科學(xué)組和中國醫(yī)師協(xié)會器官移植醫(yī)師分會兒童器官移植學(xué)組的組織下，2018 年我國出版發(fā)行了膽道閉鎖診斷及治療指南（2018 版）（6）。

  本指南有力的幫助了臨床醫(yī)師了解膽道閉鎖診斷及治療的方法，肝移植的適應(yīng)證和禁忌性；規(guī)范了膽道閉鎖的診斷及治療。

  經(jīng)過數(shù)年的時(shí)間，本領(lǐng)域內(nèi)的較多問題，有了新的驗(yàn)證與闡明。為了更好地指導(dǎo)臨床工作，有必要對指南進(jìn)行及時(shí)的總結(jié)、修訂及完善。在大會主辦單位的支持下，適時(shí)舉辦膽道閉鎖診療指南第二版啟動會。

  相信在不遠(yuǎn)的將來，隨著外科技術(shù)和術(shù)后管理的進(jìn)步，隨著相關(guān)指南的完善與普及，我國膽道閉鎖及肝移植患兒，必將獲得更滿意的遠(yuǎn)期生存率和更良好的生活質(zhì)量。

  感謝主辦單位南開大學(xué)，感謝承辦單位南開大學(xué)附屬第一中心醫(yī)院、南開大學(xué)移植醫(yī)學(xué)研究院，感謝學(xué)術(shù)支持單位人民衛(wèi)生出版社《實(shí)用器官移植電子雜志》，感謝肝移植相關(guān)科室的全國同仁。

  敬請關(guān)注大會議程，共饗學(xué)術(shù)盛宴。天津歡迎您！

  1. 高偉，王凱，馬楠，等.活體肝移植治療兒童膽道閉鎖306例臨床分析，中華器官移植雜志[J]，2019,40（4）：13-17.

  2. 沈中陽, 谷川, 鄭虹, 等. 臨床肝臟移植 20 年回顧 [J]．中華危重病急救醫(yī)學(xué),2019,33(3):269-280

  3. Wang Z, Gao W, Dong C, et al. Outcome of split-liver transplantation from pediatric donors weighing 25?kg or less. Liver Transpl. 2022 Jun 17. doi: 10.1002/lt.26530. 

  4. Sun C, Song Z, Dong C, et al. Outflow reconstruction of left lateral graft with two widely spaced hepatic veins in pediatric living donor liver transplantation. Surgery. 2022 Jul;172(1):391-396.

  5. 高偉，小兒肝移植的適應(yīng)證，臨床小兒外科雜志[J]，2017,16（4）：121-126.

  6. 中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會肝膽外科學(xué)組, 中國醫(yī)師協(xié)會器官移植醫(yī)師分會兒童器官移植學(xué)組. 膽道閉鎖診斷及治療指南 (2018 版) [J]. 中華小兒外科雜志[J],2019,40(5):392-398