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先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

http://www.luxecare.cn2007-09-29 10:03:27 來(lái)源:全民健康網(wǎng)作者:

關(guān)鍵字:疾病常識(shí)

先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述:
   動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于該時(shí)肺不司呼吸功能,來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈,故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后,肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能,肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職,不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合,則構(gòu)成病態(tài),稱為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(癥)。應(yīng)施行手術(shù),中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時(shí),導(dǎo)管是其賴以存活的重要條件,當(dāng)作別論。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見(jiàn)的先天性心血管畸形,占先天性心臟病總數(shù)的12~15%。如性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。
先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)及診斷:
    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無(wú)明顯癥狀,重者可發(fā)生心力衰竭。常見(jiàn)的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力,易患呼吸道感染和發(fā)育不良??股貜V泛應(yīng)用以來(lái),細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見(jiàn)。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重,產(chǎn)生逆向分流時(shí),出現(xiàn)下半身紫紺。
    體檢時(shí),典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽(tīng)到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn),但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者,在心尖區(qū)尚可聽(tīng)到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍,而舒張壓降低,因而脈壓增寬,四肢血管有水沖脈和擊聲。

    嬰幼兒可僅聽(tīng)到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí),雜音變異較大,可僅有收縮期雜音,或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)。

    心電圖檢查,輕者可無(wú)明顯異常變化,典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者,示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主,并有心肥損害表現(xiàn)。

    超聲顯像檢查,可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。

    胸部X線檢查,示心影增大,早期為左心室增大,晚期時(shí)右心室亦增大,分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗,肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門“舞蹈”征。
先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療方法:
    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后,如無(wú)禁忌證(見(jiàn)下述),應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù),中斷導(dǎo)管處血流。 


    近年來(lái),對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者,亦多主張手術(shù)治療,而較少采用促導(dǎo)管閉合藥物(前列腺素合成抑制劑-消炎痛)治療,因后者用藥劑量難以掌握,量少作用不明顯,量大則有副反應(yīng),或停藥后導(dǎo)管復(fù)通。

    近十多年來(lái),由德、日等國(guó)少數(shù)醫(yī)帥先采用一種經(jīng)靜脈和動(dòng)脈聯(lián)合插管法,由導(dǎo)絲自股動(dòng)脈引入-Teflon海綿栓子,塞入動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)將其塞閉。因限用于動(dòng)脈導(dǎo)管腔徑較細(xì)者,且每有操作失敗或?qū)е卵芨睋p傷,故未能推廣應(yīng)用。

    動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù),一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重,則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過(guò)大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后,手術(shù)危險(xiǎn)性增大,且療效差。患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí),暫緩手術(shù),但若藥物控制感染不力,仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù),術(shù)后繼續(xù)藥療,感染常很快得以控制。

    有下列情況之一者,應(yīng)視為手術(shù)禁忌證。

    1.并患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者,導(dǎo)致紫紺的病變不能同期得到糾治時(shí)。

    2.靜止時(shí)或輕度活動(dòng)后出現(xiàn)趾端紫紺,或已出現(xiàn)杵狀趾者。

    3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音已消失,代之以肺動(dòng)脈高壓所致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)者。

    4.體(股)動(dòng)脈血氧測(cè)定,靜止?fàn)顟B(tài)血氧飽和度低于95%或活動(dòng)后低于90%者。

    5.超聲多普勒檢查,示導(dǎo)管處呈逆向(右至左)分流,或雙向分流以右至左為主者。

    6.右心導(dǎo)管檢查,測(cè)算肺總阻力已超過(guò)10Wood單位者。

    手術(shù)方法與技術(shù):手術(shù)一般采用左胸側(cè)后切口,經(jīng)第4肋間或骨衣內(nèi)切除第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)入胸腔。以導(dǎo)管處為中心,縱向剪開(kāi)降主動(dòng)脈表面的縱隔胸膜,沿主動(dòng)脈表面向前解剖,直至顯露導(dǎo)管。如此,左側(cè)迷走神經(jīng)、喉返神經(jīng)和肺動(dòng)脈端導(dǎo)管表面的心包返折處均被拉向前方,脫離導(dǎo)管本身,因而可免受損傷。以彎形直角鉗(米氏鉗)自導(dǎo)管下方沿著主動(dòng)脈壁向?qū)Ч芎蟊诨瑒?dòng),待導(dǎo)管全長(zhǎng)游離后,參照導(dǎo)管的具體情況、器械條件和手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)能力和經(jīng)驗(yàn)等,分別選用下列閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式。

    (一)導(dǎo)管結(jié)扎術(shù) 又分單純結(jié)扎法和加墊結(jié)扎法。

    1.單純結(jié)扎法 系用兩根粗線繞過(guò)導(dǎo)管作雙重結(jié)扎,或在主動(dòng)脈側(cè)作荷包縫合結(jié)扎,或在兩結(jié)扎線之間附加貫穿縫合結(jié)扎。適用于導(dǎo)管細(xì)長(zhǎng)而富于彈性者。

    2.加墊結(jié)扎法 系用寬如導(dǎo)管長(zhǎng)度的滌綸布片,捲成略細(xì)于導(dǎo)管直徑的圓柱狀,將其游離緣與卷體縫固,并保留布卷中段作結(jié)后的線備用,縫攏布卷兩端以防其松散。將布卷順置于導(dǎo)管上,以繞過(guò)導(dǎo)管的兩根粗線將其結(jié)扎于導(dǎo)管上,并將兩結(jié)扎線分別與留置于布卷上的縫線相互作結(jié),以防卷墊滑動(dòng)。此法系結(jié)扎線著力于卷墊上將導(dǎo)管腔壓閉,而結(jié)扎線對(duì)導(dǎo)管壁的扯割力甚微,可避免像單純結(jié)扎法導(dǎo)管壁有被結(jié)扎線扯裂的危險(xiǎn)和導(dǎo)管復(fù)通之虞。如墊結(jié)扎法特別適用于導(dǎo)管粗大、導(dǎo)管壁彈性較差(如并發(fā)肺動(dòng)脈高壓或曾患導(dǎo)管內(nèi)膜炎)的病例。

    (二)導(dǎo)管切斷縫合術(shù) 用兩把專用無(wú)創(chuàng)傷導(dǎo)管鉗,分別夾在導(dǎo)管的主動(dòng)脈側(cè)和肺動(dòng)脈側(cè)盡端。如導(dǎo)管較短,其主動(dòng)脈端可用長(zhǎng)彎動(dòng)脈鉗或Potts-Smith鉗夾在降主動(dòng)脈上,以擴(kuò)大導(dǎo)管的長(zhǎng)度。在兩鉗之間邊切邊用3-0無(wú)創(chuàng)傷針線連續(xù)縫合導(dǎo)管的主動(dòng)脈切端,待導(dǎo)管切斷后再連續(xù)縫返起針處作結(jié),繼之連續(xù)往返縫合導(dǎo)管的肺動(dòng)脈切端。導(dǎo)管切斷縫合術(shù)要求有質(zhì)量可靠的導(dǎo)管鉗和良好的血管縫合技術(shù),否則手術(shù)時(shí)有出血致死的危險(xiǎn)。

    兩反映導(dǎo)管鉗分別夾在導(dǎo)管的兩端,虛線示準(zhǔn)備切斷處。導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈套置紗帶,以備不測(cè)時(shí)控制出血。導(dǎo)管切斷后縫閉兩切端

    (三)導(dǎo)管鉗閉術(shù) 適用于直徑在2cm以內(nèi)、管壁彈性較好的導(dǎo)管。用特制的動(dòng)脈導(dǎo)管鉗閉器,于導(dǎo)管的主動(dòng)脈端及肺動(dòng)脈端各鉗閉1次,使鉗閉器內(nèi)裝的成排鈦釘穿過(guò)導(dǎo)管的前后壁而彎曲將其壓閉(釘書機(jī)原理)。由于局部操作空間較小,妥貼安放鉗閉器有時(shí)會(huì)遇到困難,甚至引致導(dǎo)管壁損傷出血,應(yīng)引起警惕。

    (四)其他手術(shù)方式 導(dǎo)管手術(shù)后復(fù)通的病例再次手術(shù)時(shí),可切開(kāi)心包,在導(dǎo)管的肺動(dòng)脈起始部繞以粗線加墊結(jié)扎之。導(dǎo)管壁鈣化、動(dòng)脈瘤形成或窗形動(dòng)脈導(dǎo)管的病例,可在阻斷導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈血流的情況下,切開(kāi)主動(dòng)脈,以滌綸織片縫補(bǔ)導(dǎo)管的主動(dòng)脈內(nèi)開(kāi)口。為防止阻斷主動(dòng)脈血流引起脊髓缺血性損傷,宜在低溫麻醉下施行,必要時(shí)采用近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流法——在主動(dòng)脈阻斷的近、遠(yuǎn)端之間,以口徑不小于1cm、內(nèi)壁具有防凝作用的特制 管道“架橋”,使阻斷主動(dòng)脈時(shí),血流通過(guò)管道供應(yīng)降主動(dòng)脈;如無(wú)特制管道,亦可用質(zhì)佳的塑料管,但為防止轉(zhuǎn)流過(guò)程中塑料管內(nèi)發(fā)生血凝,可按1mg/kg經(jīng)靜脈注入肝素。晚近,對(duì)難以用上述方法安全地完成手術(shù)者,采用前胸正中切口,在體外循環(huán)低溫條件下,切開(kāi)肺總動(dòng)脈,從腔內(nèi)縫閉或以滌綸織片縫補(bǔ)導(dǎo)管開(kāi)口;為防止操作過(guò)程中氣體進(jìn)入主動(dòng)脈,宜取頭低位,采用低流量灌注法,如此,既可防止發(fā)生體動(dòng)脈氣栓,又不致因?qū)Ч芸谔幯鬟^(guò)多,影響操作。

    對(duì)肺動(dòng)脈高壓已達(dá)臨界水平的病例,手術(shù)中在閉合導(dǎo)管操作之前,應(yīng)作導(dǎo)管阻斷試驗(yàn),如在15分鐘的阻斷期內(nèi)血壓及心電圖無(wú)顯著改變,再完成閉合導(dǎo)管手術(shù),否則應(yīng)放棄手術(shù)。

    為提高動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)的安全度,可在游離及處理導(dǎo)管之前,在導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈上套置紗帶,以備不測(cè)時(shí)勒緊紗帶控制出血。在閉合導(dǎo)管操作之前,麻醉師給予適度降壓措施,使動(dòng)脈收縮壓維持在12.0kPa(90mmHg)左右,有助于減少導(dǎo)管破裂出血的機(jī)會(huì)。

本文來(lái)源:全民健康網(wǎng) 編輯:wuya
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