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更新時(shí)間：2023-09-03 14:13:46 來源：廣州東方醫(yī)院

遺傳性耳聾一般指的是基因或染色體異常所致的耳聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
遺傳性耳聾異常的遺傳物質(zhì)一般是來源于父母，遺傳性耳聾的傳遞方式有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳等?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
除以上遺傳方式外，線粒體基因突變也會(huì)導(dǎo)致遺傳性耳聾，呈現(xiàn)母系遺傳，通過應(yīng)用基因芯片技術(shù)、基因測(cè)序技術(shù)等方法明確遺傳性耳聾的分子病因，在孕期進(jìn)行耳聾基因的篩查，可以對(duì)于發(fā)生遺傳性聾的可能性進(jìn)行預(yù)估和干預(yù)指導(dǎo)，預(yù)防性地降低先天性耳聾患者出生概率?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />

若患者疑似出現(xiàn)遺傳性耳聾的情況，建議及時(shí)到醫(yī)院就診，遵醫(yī)囑完善相關(guān)檢查，明確病因，必要時(shí)予以規(guī)范治療，以免延誤病情?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

耳聾并不一定是耳膜破裂導(dǎo)致的，但耳膜破裂有可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾的癥狀。臨床上常見的導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾的原因有以下幾類：

1.患者有先天性的耳道畸形或聽小骨等的發(fā)育不全，可能會(huì)引發(fā)先天性的耳聾，患者耳道內(nèi)的異物或者炎癥，例如中耳炎或耳硬化癥等疾病，會(huì)導(dǎo)致患者后天性的耳聾，此類情況可能伴發(fā)或不伴發(fā)患者耳膜破裂的現(xiàn)象。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
2.患者不當(dāng)?shù)姆昧司哂卸拘缘乃幬锘蛘呤抢夏耆四挲g增長以后，血管出現(xiàn)了硬化，導(dǎo)致供血不足，引發(fā)的聽力減退或者是耳聾的癥狀，通常也是不伴有耳膜破裂的?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 先天性耳聾的患者，通常會(huì)有以下表現(xiàn)：

1、聽力下降：對(duì)于先天性耳聾的孩子，通常在出生時(shí)或出生不久就會(huì)出現(xiàn)聽力障礙，存在有殘余聽力的患兒，對(duì)于較大的聲響可以作出反應(yīng)，但是經(jīng)常不能找出正確的聲源方向?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤繉?duì)于全聾的孩子來說，則會(huì)聽不到聲音，對(duì)于聲音并沒有反應(yīng)?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
2、語言發(fā)育障礙：由于先天性耳聾的孩子聽不到或聽不清說話的聲音，所以導(dǎo)致無法學(xué)說話，從而出現(xiàn)語言發(fā)育障礙。大多數(shù)表現(xiàn)為吐字不清，到了說話年齡還不會(huì)說話?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
耳聾是一個(gè)籠統(tǒng)的說法，不是所有的耳聾患者都一點(diǎn)聲音都聽不到。耳聾也叫聽力下降，根據(jù)個(gè)人聽力損失的程度不同，患者的聆聽情況也不同?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】聽力損失程度的劃分是按照氣導(dǎo)500hz、1khz、2khz以及4khz四個(gè)頻率店的平均值來計(jì)算的?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤柯爴p在25db以內(nèi)聽力正常，26-40db屬于輕度聽力損失，41-60db屬于中度聽力損失，61-80db屬于重度聽力損失，80db以上為很重度聽力損失?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤恳话氵_(dá)到120db就屬于全聾，是一點(diǎn)聲音都聽不到?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】聽力下降只要不是全聾，那么只要聲音足夠大，那么患者還是能聽到聲音的，聽損患者可以通過助聽器來幫助聆聽。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤考词谷@也可以考慮做人工耳蝸來解決?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
部分先天性耳聾是遺傳的?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

1、如果是遺傳因素所引起的先天性耳聾，則是遺傳的?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤恳?yàn)榇朔N先天性耳聾可能由親代的致聾基因遺傳給了子代，或者在胚胎發(fā)育的過程中，基因發(fā)生了突變所導(dǎo)致。此種先天性耳聾的遺傳方式，可能為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或伴性遺傳?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

2、如果是孕期因素所引起的先天性耳聾，則不是遺傳的?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】因?yàn)榇朔N先天性耳聾，通常是孕婦在妊娠期間發(fā)生了感染(多為胎盤和陰道上行感染)，或者服用了耳毒物，如鏈霉素、慶大霉素等氨基糖苷類抗生素等，影響了胎兒內(nèi)耳發(fā)育所導(dǎo)致?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
3、如果是產(chǎn)期因素所引起的先天性耳聾，則不是遺傳的?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤恳?yàn)榇朔N先天性耳聾，通常是新生兒在分娩過程中受到了損傷，或者存在早產(chǎn)、難產(chǎn)等情況所導(dǎo)致?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

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