先天性耳聾主要由遺傳基因因素、母體妊娠分娩過(guò)程中異常致胎兒受傷、孕婦孕期使用氨基糖苷類具有耳毒物、孕婦妊娠期患有或?qū)е虏≡w浸潤(rùn)胎盤(pán)累及胎兒聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)等因素所導(dǎo)致?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
1、遺傳因素：遺傳性耳聾根據(jù)是否有除聽(tīng)力損失以外的癥狀分為綜合征型耳聾和非綜合征型耳聾。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤烤C合征型耳聾除了耳聾以外還伴有頜面部畸形、皮膚及眼部等癥狀，占遺傳性耳聾的30%，而非綜合征型耳聾約占70%?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】迄今為止，耳聾大約與90余個(gè)基因的1000多個(gè)突變位點(diǎn)有關(guān)?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
2、藥物因素：母親在孕期不當(dāng)使用特殊藥物，如氨基糖首類、細(xì)胞毒物、抗瘧藥和利尿劑等，藥物可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒的體內(nèi)，導(dǎo)致胎兒第七顱神經(jīng)中毒而誘發(fā)耳聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤看送?，孕期接受過(guò)深度麻痹也可能造成胎兒聽(tīng)力損害?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

3、疾病損害：產(chǎn)前期，孕婦妊娠期患有某些傳染病，如、、疾病等，病原體可經(jīng)胎盤(pán)累及胎兒聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)神經(jīng)或引起細(xì)菌性或細(xì)菌性迷路炎，出現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育異常、畸形導(dǎo)致耳聾；新生兒早產(chǎn)、出生時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重窒息、體重過(guò)輕，小于1500g、高膽紅素血癥、化膿性腦膜炎等疾病均可能損害新生兒聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)導(dǎo)致耳聾。【廣州東方醫(yī)院耳科專科】

4、分娩過(guò)程：胎兒分娩過(guò)程中，產(chǎn)鉗使用不當(dāng)可能會(huì)造成胎兒頭顱外傷，損傷其聽(tīng)覺(jué)器官?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

耳的主要功能是聽(tīng)力，因此聾的分析主要是以耳聾的聽(tīng)力損失程度進(jìn)行分級(jí)，雙耳聽(tīng)力損失大于等于26分貝，或者一側(cè)耳朵聽(tīng)力損失大于等于56分貝。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
耳聾程度為輕度耳聾，聽(tīng)力稍感困難，可評(píng)為傷殘等級(jí)中較末的一級(jí)或幾十級(jí)。當(dāng)雙耳聽(tīng)力損失大于等于31分貝或者一側(cè)耳朵的聽(tīng)力損失大于等于71分貝，稱為輕度耳聾。聽(tīng)力稍感困難可評(píng)定為傷殘等級(jí)為九級(jí)，雙耳聽(tīng)力損失大于等于41分貝或者一側(cè)耳朵聽(tīng)力損失大于等于91分貝稱為中度耳聾。

聽(tīng)力困難程度為輕度困難評(píng)定傷殘等級(jí)為八級(jí)，雙耳聽(tīng)力損失大于等于56分貝稱為重度耳聾，可評(píng)定為傷殘等級(jí)七級(jí)?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤侩p耳聽(tīng)力大于等于71分貝稱為嚴(yán)重耳聾，聽(tīng)力嚴(yán)重困難，可評(píng)傷殘等級(jí)為六級(jí)。雙耳聽(tīng)力大于等于81分貝為嚴(yán)重困難，可評(píng)傷殘等級(jí)為五級(jí)?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】雙耳聽(tīng)力大于等于91分貝稱為非常聾，可評(píng)傷殘等級(jí)為四級(jí)。雙耳全聾對(duì)一百分貝毫無(wú)反應(yīng)，簡(jiǎn)稱全聾即沒(méi)有聽(tīng)力?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

先天性耳聾治療原則是恢復(fù)或者部分恢復(fù)已喪失的聽(tīng)力，盡量保存并利用殘余聽(tīng)力。藥物治療目前可以盡早的應(yīng)用擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族類藥物、能量制劑，必要時(shí)可用抗細(xì)菌及激素類藥物。藥物治療無(wú)效者可以佩戴助聽(tīng)器如果助聽(tīng)器也沒(méi)法佩戴屬于雙耳全聾的情況，可以考慮耳蝸植入器，耳蝸植入器又稱電子耳蝸或者是人工耳蝸，可以通過(guò)置入耳蝸的辦法來(lái)配合術(shù)后言語(yǔ)訓(xùn)練可恢復(fù)部分言語(yǔ)功能?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】另外可以做聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練，利用助聽(tīng)器、聾人還有殘余聽(tīng)力可以通過(guò)長(zhǎng)期有計(jì)的聲響興奮逐步培養(yǎng)其聆聽(tīng)習(xí)慣，然后提高聽(tīng)覺(jué)覺(jué)察、聽(tīng)覺(jué)注意、聽(tīng)覺(jué)定位等等這方面能力?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?