膽總管囊腫新生兒膽汁淤積第二位的外科病因。這類患兒存在先天性的胰管和膽管連接異常，這導(dǎo)致膽管像囊腫一樣擴(kuò)張并發(fā)生炎癥，進(jìn)而出現(xiàn)膽汁排泄不暢。膽總管囊腫的治療效果良好，手術(shù)切除囊腫并將膽管和空腸連接起來。手術(shù)可根治疾病，幾乎所有患兒皆可獲得治愈。

　　其它肝內(nèi)小膽管的減少、肝臟細(xì)胞的炎癥、膽汁合成障礙等也可以引起膽汁淤積。如alagille綜合癥就是肝內(nèi)小葉間膽管進(jìn)行性減少甚至消失而導(dǎo)致的膽汁淤積癥，它是一種常染色體顯性遺傳??；進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積是由于肝臟轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白基因的突變導(dǎo)致膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌障礙而出現(xiàn)的膽汁淤積，這是常染色體隱形遺傳病。這兩種疾病都沒有根治性治療方法，遠(yuǎn)期效果不理想，大部分患兒最終需要行肝臟移植術(shù)。該類患兒皮膚瘙癢程度嚴(yán)重，影響患兒生活質(zhì)量，在熊去氧膽酸、紅霉素等藥物治療控制不滿意的情況下，可以考慮行膽汁轉(zhuǎn)流手術(shù)。目前認(rèn)為該手術(shù)對緩解瘙癢癥狀療效確切，同時(shí)可以一定程度上改善肝臟功能，減輕甚至消除黃疸，推遲甚至避免肝臟移植。

　　約有25-30%的新生兒膽汁淤積無法查明病因。這類患兒很多存在早產(chǎn)和宮內(nèi)發(fā)育遲緩。發(fā)病時(shí)間較膽道閉鎖晚，陶土便很少見。不明原因膽汁淤積的患兒總體而言預(yù)后良好，90%以上到一歲以前能緩解，發(fā)生慢性肝病的風(fēng)險(xiǎn)很小。

　　懷疑新生兒病理性黃疸后怎么辦？

　　對于家長和非兒童肝病?？漆t(yī)生來說，最重要的是識別非生理性的黃疸，分清是高結(jié)合膽紅素血癥性黃疸還是高非結(jié)合膽紅素性黃疸，并及時(shí)轉(zhuǎn)診給相應(yīng)的?？漆t(yī)生。

　　足月新生兒黃疸持續(xù)超過2周即需要至醫(yī)院查肝功能了解膽紅素指標(biāo)。母乳喂養(yǎng)的新生兒在密切觀察下可以推遲到3周時(shí)查肝功能。但如果患兒除了黃疸外還有其他臨床表現(xiàn)如持續(xù)性尿色加深和大便顏色變淺，則需要立即就診。若肝功能檢查提示高結(jié)合膽紅素血癥（結(jié)合膽紅素》17.1umol/l且大于總膽紅素的20%），則提示存在潛在疾病，必須請兒童肝病?？漆t(yī)師進(jìn)一步檢查。b超是首先采用的輔助檢查，可以診斷或排除膽總管囊腫，并初步提示膽道閉鎖的可能性。確診膽道閉鎖需要行術(shù)中膽道造影。排除膽總管囊腫后，對于存在大便顏色變淺甚至陶土便的患兒需要盡早進(jìn)行同位素肝膽排泄造影檢查，若存在肝膽排泄受阻，則患兒存在膽道閉鎖的可能性較大，有指征進(jìn)行腹腔鏡膽道造影。若術(shù)中明確診斷膽道閉鎖則需要一期行kasai手術(shù)。若患兒日齡較小，盡可能在手術(shù)前請肝病內(nèi)科醫(yī)師排除進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、alagille綜合癥等疾病以減少手術(shù)探查的陰性率。對于那些大便顏色正?；蛲凰貦z查未見排泄梗阻的患兒則可由肝內(nèi)科醫(yī)師診治，行肝臟活檢有助于查明潛在的疾病。那些術(shù)中膽道造影排除膽道閉鎖的患兒也應(yīng)由肝臟內(nèi)科醫(yī)師診治，術(shù)中同時(shí)進(jìn)行的肝臟活檢可為肝內(nèi)科醫(yī)師提供病理學(xué)方面的信息。

　　早產(chǎn)兒常常存在缺氧、腸外營養(yǎng)、感染、藥物毒性作用等因素，同時(shí)早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)發(fā)育不成熟，這些都使得早產(chǎn)兒發(fā)生膽汁淤積的風(fēng)險(xiǎn)增大，而膽道閉鎖極少發(fā)生于早產(chǎn)兒，所以早產(chǎn)兒膽汁淤積的早期診斷方案不同于足月兒。主要的差別是重點(diǎn)關(guān)注代謝性疾病、感染等因素，并在營養(yǎng)支持和利膽等治療的基礎(chǔ)上密切觀察，而不重于排除膽道閉鎖。同位素檢查推遲到糾正胎齡滿月以后，肝臟活檢或腹腔鏡探查只有在存在明確陶土便、同位素排泄受阻或黃疸持續(xù)至生后3月以上時(shí)才進(jìn)行。

　　新生兒膽汁淤積性疾病病因復(fù)雜，不一而足，但并不可怕，膽道閉鎖雖然嚴(yán)重且進(jìn)展迅速，但早期診治可以明顯改善預(yù)后，取得可以接受的短期和長期療效；一些疾病如膽總管囊腫可以通過手術(shù)等治療獲得治愈；一些疾病如alagille綜合癥等，雖無法根治，但可以通過藥物和手術(shù)治療延緩疾病進(jìn)展，長期維持肝功能的代償狀態(tài)；在排除一些嚴(yán)重疾病后很多膽汁淤積癥雖然病因不明，但可能自行緩解，遠(yuǎn)期預(yù)后良好?？傊?，家長和非?？漆t(yī)生應(yīng)該重視新生兒膽汁淤積性疾病。

　　以上就是關(guān)于新生兒病理性黃疸的產(chǎn)生以及各種病因，在照顧新生兒的時(shí)候，父母一定要多觀察孩子的各項(xiàng)方面，如果發(fā)現(xiàn)了新生兒黃疸，要通過醫(yī)生的檢查后在進(jìn)行治療。