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更新時(shí)間：2023-10-30 15:31:06 來(lái)源：廣州東方醫(yī)院

耳鏡檢查、聲導(dǎo)抗檢查：外中耳無(wú)問(wèn)題（單純大前庭，不合并外中耳問(wèn)題)。
純音測(cè)聽：多為雙側(cè)感音神經(jīng)性聾[2]，少數(shù)呈單側(cè)，以高頻聽損為主，呈下降型（氣骨導(dǎo)曲線呈一致性下降，低頻處可以有氣骨導(dǎo)差[3]，一般高頻聽損較重)?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
顳骨CT（先進(jìn)準(zhǔn)）：正常情況下前庭水管直徑在0.4-1.0mm之間，當(dāng)大于1.5mm可認(rèn)為前庭水管擴(kuò)大。（不同患者，管徑大小與聽損程度無(wú)相關(guān)性）
ABR：強(qiáng)聲興奮時(shí)，在2-4ms處存在聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波（ASNR），推測(cè)可能來(lái)源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患兒ASNR的引出率大于50%。(引出與否不受管徑和聽損程度影響)藥物治療：主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、改善內(nèi)耳微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、增加內(nèi)耳供養(yǎng)等，但患者聽力下降的總趨勢(shì)不能根本改變?；颊叩闹委熀诵膽?yīng)該是如何保護(hù)殘余聽力、延緩聽力下降和治療急性聽力下降，以及聽力和言語(yǔ)康復(fù)?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 助聽干預(yù)：助聽器，人工耳蝸

助聽器干預(yù)注意事項(xiàng)：1.助聽器功率要預(yù)留足夠或者外置受話器機(jī)器（為日后聽力可能下降做準(zhǔn)備)；2.用戶聽力下降后不要立馬調(diào)試助聽器（下降后短期內(nèi)可能會(huì)通過(guò)治療或者自行恢復(fù)，但可能不會(huì)恢復(fù)到之前聽力水平），等恢復(fù)期渡過(guò)，聽力穩(wěn)定后根據(jù)用戶反饋再調(diào)整?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

大前庭導(dǎo)水管綜合征，目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為它是一種以常染色體的隱性遺傳性疾病，這種病目前沒(méi)有特別好的辦法進(jìn)行治療，目前臨床來(lái)說(shuō)重在預(yù)防治療。這種病就一旦臨床診斷明確，盡快告訴患者和患者的家長(zhǎng)，要求患者在平常的時(shí)候一定要注意以下幾點(diǎn)：1、患者平常盡量不要有頭部的撞傷和頭部的外傷史；2、這樣的患者盡量不要參加比較劇烈、競(jìng)技性的體育活動(dòng)，比如跑步、長(zhǎng)跑、跳高、跳繩等劇烈的活動(dòng)，盡量不要使勁的用力的吹樂(lè)器，盡量不要參加舉重活動(dòng)，盡量不要做潛水等活動(dòng)，平常感冒的時(shí)候不能使勁擤鼻子。平常建議保持情緒的穩(wěn)定，不要暴躁，不要情緒的過(guò)分的激動(dòng)，這些都能減少或者避免這種疾病的出現(xiàn)；【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?、這種病一旦出現(xiàn)，比如患者一旦出現(xiàn)突聾等臨床表現(xiàn)，臨床治療可以按照突發(fā)性耳聾的治療方式，進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)血管、激素等，進(jìn)行對(duì)癥治療。目前關(guān)于手術(shù)治療的問(wèn)題，醫(yī)生的看法不統(tǒng)一，有的醫(yī)生說(shuō)可以考慮手術(shù)，但是手術(shù)之后的效果目前有的好有的不好，所以不能確定。大前庭導(dǎo)水管綜合征是一種先天性遺傳疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳。除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。在明顯誘因下聽力下降加重時(shí)，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物主動(dòng)治療，能有一定的作用。如果聽力不恢復(fù)，聽力損傷重度的患兒，建議盡早考慮植入人工耳蝸。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?

藥物治療：主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、改善內(nèi)耳微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、增加內(nèi)耳供養(yǎng)等，但患者聽力下降的總趨勢(shì)不能根本改變?；颊叩闹委熀诵膽?yīng)該是如何保護(hù)殘余聽力、延緩聽力下降和治療急性聽力下降，以及聽力和言語(yǔ)康復(fù)。
助聽干預(yù)：助聽器，人工耳蝸【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 助聽器干預(yù)注意事項(xiàng)：1.助聽器功率要預(yù)留足夠或者外置受話器機(jī)器（為日后聽力可能下降做準(zhǔn)備)；2.用戶聽力下降后不要立馬調(diào)試助聽器（下降后短期內(nèi)可能會(huì)通過(guò)治療或者自行恢復(fù)，但可能不會(huì)恢復(fù)到之前聽力水平），等恢復(fù)期渡過(guò)，聽力穩(wěn)定后根據(jù)用戶反饋再調(diào)整。
定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習(xí)慣，出現(xiàn)聽力問(wèn)題及時(shí)就診
避免頭部受到外傷
不宜參加劇烈體育運(yùn)動(dòng)，如坐過(guò)山車，蹦很等
勿用耳毒物
避免接觸強(qiáng)噪聲
預(yù)防感冒，注意患兒的情緒控制，減少擤鼻等容易產(chǎn)生壓力的動(dòng)作
定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習(xí)慣，出現(xiàn)聽力問(wèn)題及時(shí)就診
避免頭部受到外傷
不宜參加劇烈體育運(yùn)動(dòng)，如坐過(guò)山車，蹦很等
勿用耳毒物【廣州東方醫(yī)院耳科專科】
避免接觸強(qiáng)噪聲
預(yù)防感冒，注意患兒的情緒控制，減少擤鼻等容易產(chǎn)生壓力的動(dòng)作大前庭導(dǎo)水管綜合征，目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為它是一種以常染色體的隱性遺傳性疾病，這種病目前沒(méi)有特別好的辦法進(jìn)行治療，目前臨床來(lái)說(shuō)重在預(yù)防治療。這種病就一旦臨床診斷明確，盡快告訴患者和患者的家長(zhǎng)，要求患者在平常的時(shí)候一定要注意以下幾點(diǎn)：1、患者平常盡量不要有頭部的撞傷和頭部的外傷史；2、這樣的患者盡量不要參加比較劇烈、競(jìng)技性的體育活動(dòng)，比如跑步、長(zhǎng)跑、跳高、跳繩等劇烈的活動(dòng)，盡量不要使勁的用力的吹樂(lè)器，盡量不要參加舉重活動(dòng)，盡量不要做潛水等活動(dòng)，平常感冒的時(shí)候不能使勁擤鼻子。平常建議保持情緒的穩(wěn)定，不要暴躁，不要情緒的過(guò)分的激動(dòng)，這些都能減少或者避免這種疾病的出現(xiàn)；3、這種病一旦出現(xiàn)，比如患者一旦出現(xiàn)突聾等臨床表現(xiàn)，臨床治療可以按照突發(fā)性耳聾的治療方式，進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)血管、激素等，進(jìn)行對(duì)癥治療。目前關(guān)于手術(shù)治療的問(wèn)題，醫(yī)生的看法不統(tǒng)一，有的醫(yī)生說(shuō)可以考慮手術(shù)，但是手術(shù)之后的效果目前有的好有的不好，所以不能確定?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />

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